Czym jest choroba Dupuytrena? Opis przypadku

Choroba Dupuytrena, zwana przykurczem rozcięgna dłoniowego, to choroba podskórnego kolagenu. Kolagen ten ulega przerostowi i skracaniu, co objawia się upośledzeniem ruchomości palców i często widocznym zgrubieniem podskórnym. Choroba nie wywołuje dolegliwości bólowych. Najbardziej narażeni na zachorowanie są mężczyźni po 50 roku życia, rzadziej kobiety.

Pacjent J.B. lat 69 zgłosił się do lekarza ortopedy z powodu narastającej deformacji prawej ręki.

„Jestem stolarzem, teraz już na emeryturze - ale jeszcze czasami wykonuję w swoim zakładzie różne prace, pomagam synowi i czasami szkolę pracowników. Od 3-4 lat zauważyłem, że coś dzieje się z moimi palcami w prawej ręce. Najpierw po stronie dłoni pojawiło się zgrubienie – taka jakby twarda blizna tuż pod skórą. To nie było bolesne, biegło do IV palca, ale nie dawało żadnych ograniczeń w poruszaniu palcami.

W miarę upływu czasu zauważyłem, że IV palec zaczyna się podwijać i trudniej go rozprostować, a zgrubienie, blizna stawało się coraz wyraźniejsze. Jednak ręka nadal pozostawała sprawna i mogłem nadal pracować. Próbowałem to rozmasować i rozciągnąć, ale z niewielkim skutkiem. Po ok. 2 latach od pierwszych objawów pojawiło się drugie zgrubienie biegnące do V palca. Jednocześnie miałem coraz większe trudności z wyprostowaniem palca IV.

To mnie trochę przestraszyło, bo nie myślałem, że ta choroba może narastać i obejmować inne palce. Myślałem, że jest skutkiem różnych urazów, czy skaleczeń, o które w pracy stolarza bardzo łatwo. Postanowiłem pokazać to synowi i razem zdecydowaliśmy, że trzeba jechać do ortopedy na konsultację. Tam dowiedziałem się, że jest to choroba Dupuytrena - choroba genetyczna, a leczenie tylko operacyjne”.

Pacjent został zdiagnozowany i zaproponowano leczenie – standardem w leczeniu choroby Dupuytrena jest leczenie operacyjne. Jego zakres może być różny: od stosunkowo prostej fasciotomii igłowej do chirurgicznej metody rozległego wycięcia przykurczonych pasm rozcięgna dłoniowego. Zabieg igłowej fasciotomii daje niestety częsty i szybki nawrót choroby, rozlegle zabiegi chirurgiczne wiążą się z pobytem w szpitalu i często z długim okresem gojenia i rekonwalescencji. Stąd decyzja o sposobie leczenia nie jest dla pacjenta łatwa.

„Zastanawiałem się jaką podjąć decyzję, jest to trudne – mieszkam daleko od miasta, jak ręka będzie po operacji, to będzie trudno dojechać na opatrunki itd. Bałem się tego zabiegu i odkładałem decyzję. Ręka sprawiała coraz więcej kłopotu - przykurcz dotyczył już IV i V palca – moje problemy zauważali inni ludzie – np. przy przywitaniu dziwili się, że podaję tylko dwa palce. Trudności sprawiały mi codzienne czynności np. mycie, golenie itp.

Z przerażeniem zauważyłem, że podobne zmiany zaczynają się w drugiej ręce. Coś trzeba robić, decyzja o zabiegu stawała się coraz bardziej realna. Pewnego dnia zadzwonił syn i powiedział, że znalazł w internecie informację o nowym sposobie leczenia choroby Dupuytrena. Znalazł lekarza, który stosuje tę metodę i umówiliśmy się na konsultację."

Obecnie szeroko stosowana w USA i Europie Zachodniej metoda leczenia choroby Dupuytrena polega na podaniu do przykurczonych pasm rozcięgna dłoniowego preparatu zawierającego enzym kolagenazę, który rozpuszcza odpowiedzialne za powstanie przykurczy pasma kolagenu. Jest to małoinwazyjna technika, którą można stosować w warunkach ambulatoryjnych.

„Lekarz przedstawił nam na czym polega leczenie kolagenazą. Stwierdził, że występujące u mnie zmiany kwalifikują się do takiego leczenia. Poinformował mnie o przebiegu leczenia, ewentualnych powikłaniach i kosztach. Musimy się zastanowić i wybrać ewentualny termin zabiegu.”

Zabieg podania kolagenazy w chorobie Dupuytrena wykonuje się ambulatoryjnie, ale z zachowaniem reżimu sanitarnego sali operacyjnej. Często są to Oddziały Chirurgii Jednego Dnia. Po wstępnej kwalifikacji pacjent jest umawiany na określony dzień - jest dla niego zamawiany lek, który musi zostać dostarczony i być przechowywany w odpowiednich warunkach; temp. od 2 do 8 stopni C. Po przyjęciu na oddział i założeniu historii choroby, lekarz jeszcze raz bada pacjenta, informuje o diagnozie, możliwych i alternatywnych metodach leczenia, możliwych do przewidzenia skutkach leczenia w tym powikłaniach oraz skutkach zaniechania leczenia, na tej podstawie pacjent wyraża pisemną zgodę na proponowane leczenie. Przebrany pacjent trafia na salę zabiegową, gdzie po przygotowaniu i obłożeniu pola operacyjnego, lekarz wykonuje od 2 do 3 iniekcji z kolagenazy w pasma przykurczonego rozcięgna dłoniowego. Zabieg ten nie wymaga znieczulenia. Po zabiegu zakładany jest opatrunek i pacjent idzie do domu. Ponownie zgłasza się po 24 godzinach.

„Podjęliśmy razem decyzję o poddaniu się zabiegowi leczenia kolagenazą. Przez te kilka dni zamieszkam u syna. Zgłosiliśmy się o określonej godzinie na Oddział Chirurgii Jednego Dnia – formalności trwały krótko. Lekarz opisał mój stan i przedstawił do podpisania zgodę na zabieg.

Muszę przyznać, że był to trudny moment, bo wymienione w niej możliwe powikłania mogą zaniepokoić, ale jest to standardowa procedura i pacjent musi być świadomy, że jest to zabieg medyczny i potencjalnie wszystko może się zdarzyć – ryzyko jest zawsze. Zgodziłem się, podpisałem. Działamy. Sam zabieg, ku mojemu zaskoczeniu, przebiegł prawie bezboleśnie – trzy niewielkie ukłucia – jak ukąszenie osy w rękę. Opatrunek, prośba o nieporuszanie palcami w domu, zalecenia odczekania jeszcze godziny po zabiegu w klinice i to wszystko na dziś – byłem całkowicie zaskoczony – jak to? To już wszystko?"

Drugi etap leczenia następuje po inkubacji enzymu – czyli co najmniej po 24 godzinach do podania. Ponownie w warunkach sali operacyjnej, tym razem po znieczuleniu miejscowym lub przewodowym, wykonywany jest zabieg redresji – rozerwania przykurczonych pasm.

„W domu czułem, że ręka jest obrzęknięta – taka twarda, trochę pobolewała, ale po lekach przeciwbólowych ustąpiło. Palcami nie ruszałem, choć mnie kusiło, żeby sprawdzić czy się prostują. Zgłosiliśmy się ponownie do kliniki. Po przebraniu na sali operacyjnej – nieprzyjemny zabieg znieczulenia ręki – wbijanie igły od strony dłoniowej i uczucie rozpychania, ale podobno rozrywanie pasm jest bolesne, więc trzeba to zrobić. Ręka wyglądała dziwnie – spory obrzęk, zasinienia i niewielkie krwiaki w okolicy, gdzie była podawana kolagenaza. Po 15-20 minutach lekarz przystąpił do redresji – najpierw położył rękę na takim wałku (zwinięty bandaż), a następnie, począwszy od II palca, stopniowo rozmasowywał skórę i prostował palce – przy prostowaniu IV i V palca usłyszałem i poczułem chrupnięcie - takie „trach”, chyba ze trzy razy. Nic mnie nie bolało.

Po zakończeniu lekarz pokazał mi rękę – palec IV był prawie prosty, a V całkowicie wyprostowany. Lekarz kazał mi samemu zgiąć i wyprostować palce – wszystko działało jak należy. Skóra wyglądała nieładnie, obrzęknięta, zasiniona, w paru miejscach pojawiły się pęknięcia tak ok. 1 cm. – ale usłyszałem, że się to samo szybko wygoi. Opatrunek, wypis i do domu – kontrola za dwa dni."

Po korekcji przykurczu, jeżeli to jest potrzebne, należy wykonywać zmianę opatrunków aż do całkowitego wygojenia rany. W przypadku przykurczonych wtórnie stawów – wskazana jest rehabilitacja i ćwiczenia pacjenta. Niekiedy można stosować przez okres 1 m-ca ortezę utrzymującą palce w wyproście.

„W domu, po ustąpieniu znieczulenia, ręka jednak bolała, musiałem brać leki przeciwbólowe. Ale w miarę upływu czasu dolegliwości zmniejszały się. Po dwóch dniach zmiana opatrunku – obrzęk wyraźnie się zmniejszył, a rany są prawie zagojone. Poruszam palcami bez trudu – trochę boli przy próbie pełnego prostowania, ale efekt, w porównaniu do stanu pierwotnego jest rewelacyjny. Jutro wracam do domu. Nadal ćwiczę. Kontrola za 1m-c."

Należy pamiętać, że nie każda dysfunkcja palców ręki będzie oznaczała dokona diagnozy, poinformuje pacjenta o diagnozie i rokowaniach, możliwych i alternatywnych metodach leczenia, przewidywalnych skutkach leczenia, w tym o możliwych do przewidzenia powikłaniach, oraz jego zaniechania. Dopiero na tej podstawie pacjent będzie mógł wyrazić zgodę na optymalną, zdaniem lekarza i pacjenta, metodę leczenia.