Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to grupa schorzeń, w których przebiegu pojawiają się problemy związane ze stawami, ale nie tylko – dodatkowe objawy dotyczyć mogą np. narządu wzroku lub narządów wewnętrznych. Niestety, nie do końca znane są przyczyny występowania tej choroby. Leczenie trzeba podjąć jak najwcześniej, aby zapobiec powikłaniom schorzenia. Jakie objawy sugerują młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Spis treści

1. MIZS: przyczyny i czynniki ryzyka
2. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów: objawy
3. MIZS: rodzaje
4. MIZS: powikłania
5. MIZS: diagnostyka
6. MIZS: leczenie
7. MIZS: rokowania

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (w skrócie MIZS, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów, choroba Stilla. ang. juvenile idiopathic arthritis - JIA) to choroba autoimmunologiczna - najczęstsza postać zapalenia stawów u dzieci i młodzieży.

Schorzenie może mieć swój początek w różnym wieku - pierwsze objawy MIZS mogą wystąpić u kilkulatka, jak i nastolatka - o chorobie tej można jednak mówić wtedy, kiedy rozpocznie się ona przed 16. rokiem życia.

MIZS to tak naprawdę nie jedna choroba, a grupa kilku różnych schorzeń - w zależności od ilości zajętych stawów, a także dodatkowych, pozastawowych objawów schorzenia, wyróżnia się kilka różnych typów tego problemu.

Ogólnie - mimo tego, że pierwsze opisy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów datowane są na 1896 rok - choroba ta wciąż pozostaje dla lekarzy jednostką dość tajemniczą, o której medycyna nadal nie wie wszystkiego.

Częściej na MIZS chorują dziewczynki.

Statystyki dotyczące częstości MIZS różnią się pomiędzy sobą, ogólnie jednak w literaturze wspomina się o tym, iż choroba występuje od powyżej 2 do 20 na 100 tysięcy dzieci.

MIZS: przyczyny i czynniki ryzyka

W patogenezę młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów zaangażowane są nieprawidłowe reakcje organizmu, czyli takie, gdzie struktury układu odpornościowego zaczynają atakować elementy własnego organizmu (w tym przypadku przede wszystkim struktury stawów).

Co jednak sprawia, że u danego pacjenta występuje tego typu patologiczna reakcja - tego nie wiadomo. Tak naprawdę już jedno ze słów w nazwie MIZS, czyli idiopatyczny, sugeruje, że przyczyny tejże jednostki nie są do końca jasne.

Udało się odkryć jednak pewne czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Są to:

• rodzinne obciążenie chorobami reumatycznymi: jeżeli w rodzinie dziecka ktoś chorował na jakąś chorobę autoimmunologiczną (w szczególności na reumatoidalne zapalenie stawów) to wtedy ryzyko, że ono samo zachoruje na MIZS, jest zwiększone
  
  
• uwarunkowania hormonalne: ze względu na to, że MIZS częściej spotykane jest u dziewcząt, niektórzy badacze sugerują, że związek z występowaniem tej choroby mają żeńskie hormony płciowe
  
  
• stres: część naukowców postuluje, iż wpływ na intensywność objawów MIZS ma stres – zauważono bowiem, że pod wpływem przeżywania silnego stresu dolegliwości chorych mogą się zaostrzać (z drugiej jednak strony u pacjentów z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów, którzy nie doświadczają żadnego stresu, ich stan nie zawsze ulega jakiejkolwiek poprawie, w związku z czym zależność pomiędzy stresem a MIZS pozostaje tak naprawdę niejasna)

Koncepcji dotyczących patogenezy MIZS jest zdecydowanie więcej - powyżej opisano tylko wybrane, a zetknąć się można np. również i z poglądami, jakoby wpływ na występowanie schorzenia miały różne infekcje wirusowe, których doświadczają dzieci i młodzież.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów: objawy

Podstawowymi objawami młodzieńczego zapalenia stawów są obrzęk, ból oraz ograniczenie ruchomości zajętych procesem zapalnym stawów.

Pacjenci lokalizują dolegliwości w wyjątkowo wielu różnych miejscach - typowo w przebiegu MIZS problemy dotyczą stawów kolanowych, zajęte chorobą mogą być jednak również i stawy rąk, stawy biodrowe czy jeszcze inne stawy.

To, w którym miejscu ciała objawy będą najbardziej nasilone, uzależnione jest w największym stopniu od rodzaju MIZS u danego pacjenta.

Poza już opisanymi, w przebiegu MIZS pojawiać się mogą i inne objawy, jak:

• sztywność poranna (polegająca na tym, że największego stopnia ograniczenia ruchomości w zajętych stawach pacjenci doświadczają rankiem, a później - wraz z postępem dnia - nasilenie tego problemu spada)
• objawy grypopodobne (np. gorączka, ogólne osłabienie)

Czasami obrzęk stawu widoczny bywa na pierwszy rzut oka nawet dla laika, nie zawsze jednak tak jest. Zdecydowanie częściej rodzice stwierdzają, że zdrowiu ich dziecka coś zagraża, na podstawie zaobserwowania zaburzeń chodu u pociechy. Nierzadko bowiem pierwszym wyraźnym odchyleniem, które pojawia się u chorych na MIZS, jest utykanie.

MIZS: rodzaje

Do grupy młodzieńczych idiopatycznych zapaleń stawów zaliczanych jest najczęściej sześć jednostek:

• MIZS o początku nielicznostawowym (skąpostawowym) - stanowi ono najczęściej występującą postać schorzeń z omawianej grupy, charakteryzuje się tym, że w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od zachorowania proces zapalny obejmuje maksymalnie cztery różne stawy; u większości chorych zapalenie obejmuje staw kolanowy

• MIZS o początku wielostawowym - w przypadku tej jednostki w pierwszych sześciu miesiącach choroby zapalenie obejmuje minimum 5 stawów; proces zapalny typowo dotyczy dużych stawów kończyn górnych i dolnych (np. barkowego czy kolanowego)

• MIZS o początku uogólnionym (układowym) - z tym schorzeniem związane jest zapalenie różnych stawów (zarówno mniejszych, jak i większych) oraz występowanie różnych objawów ogólnych, takich jak np. gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, hepato- i/lub splenomegalia (powiększenie wątroby i/lub powiększenie śledziony) czy zapalenie błon surowiczych; u chorych pojawiać się może również wysypka

• zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien - chorobę tę rozpoznaje się w sytuacji, kiedy zapaleniu stawów towarzyszy zapalenie ścięgien lub wtedy, kiedy u chorego stwierdza się zapalenie stawów lub zapalenie ścięgien i przynajmniej dwa z takich objawów, jak np. bolesność stawów krzyżowo-biodrowych, zapalenie błony naczyniowej oka lub autoimmunologiczne zapalenie jelit

• młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów - jednostka ta może być zdiagnozowana wtedy, kiedy u młodego pacjenta stwierdzone zostaną łuszczyca wraz z zapaleniem stawów lub gdy pacjent cierpi na zapalenie stawów i jednocześnie ma np. zmiany łuszczycowe w obrębie paznokci i któryś z jego najbliższych krewnych choruje lub chorował na łuszczycę

• niezróżnicowane MIZS - taką diagnozę stawia się wtedy, kiedy istniejące u chorego objawy nie spełniają kryteriów żadnej z postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów lub wtedy, kiedy dolegliwości odpowiadają jednocześnie kilku różnym rodzajom tego schorzenia

MIZS: powikłania

Już same objawy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów - jak chociażby ból i obrzęk stawu - mogą być uciążliwe dla chorych, co jednak gorsze choroba ta może prowadzić do różnych innych powikłań.

Przede wszystkim dotyczyć one mogą struktur bezpośrednio zajętych procesem chorobowym, czyli stawów. U chorych dochodzić może do zaburzeń wzrastania - ich kończyny mogą ulegać skróceniu w stosunku co do zdrowej kończyny, ale i wydłużeniu.

Druga z możliwości wydawać się może wręcz absurdalna, jest ona jednak jak najbardziej możliwa - proces zapalny czasami prowadzi do pobudzenia procesów wzrostowych i dlatego właśnie kończyna, której staw zajęty jest zapaleniem, może stawać się dłuższa od tej, w której nie wystąpiły procesy patologiczne.

Oprócz opisanych, MIZS może skutkować również i przykurczami mięśniowymi, deformacjami stawów, utratą masy mięśniowej, a nawet osteoporozą.

Powikłania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów obejmują jednak nie tylko elementy narządu ruchu. Pacjenci mogą doświadczać chociażby zapalenia błony naczyniowej oka - problem ten jest groźny, bo przez długi nawet czas może przebiegać bezobjawowo, a ostatecznie może on doprowadzić np. do zaćmy czy nawet do ślepoty.

Wskutek choroby u pacjentów dochodzić może także do uszkodzeń różnych narządów wewnętrznych.

MIZS: diagnostyka

W diagnostyce MIZS wykorzystanie znajdują zarówno badania obrazowe, jak i laboratoryjne. Pierwsze z wymienionych służą określeniu stopnia zaistniałych patologii, wśród nich największą rolą odgrywają USG stawów oraz obrazowanie ich wnętrza metodą rezonansu magnetycznego.

Wykorzystywane może być również badanie RTG stawów, aczkolwiek w przypadku tej metody diagnostycznej najsilniej wyrażone zmiany stwierdzić można dopiero po pewnym czasie trwania choroby.

Jeżeli zaś chodzi o badania laboratoryjne, które zlecane są chorym z podejrzeniem MIZS, to ich zakres jest wyjątkowo szeroki.

U chorych wykonywane mogą bowiem być zarówno oznaczenia markerów zapalnych (takich jak OB i CRP), ale i badanie morfologii krwi czy badania markerów reumatologicznych (takich jak czynnik reumatoidalny - RF, przeciwciała anty-CCP) czy badania markerów zgodności tkankowej HLA.

Zakres badań, które wykonuje się u pacjentów, którzy mogą chorować na MIZS, jest jednak jeszcze szerszy.

Powodem takiej sytuacji jest to, że zasadniczo rozpoznanie któregoś z tych schorzeń stawiane jest niejako z wykluczenia - konieczne jest wyeliminowanie innych możliwych przyczyn występujących u chorego objawów, takich jak np. złamania, choroby rozrostowe obejmujące układ kostno-stawowy czy choroby infekcyjne.

MIZS: leczenie

Schemat terapii pacjenta z MIZS uzależniony jest zarówno od postaci choroby, która u niego występuje, jak i od stopnia jej ciężkości. U większości pacjentów wykorzystywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz dostawowe iniekcje glikokortykosteroidów.

W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów stosowane są również tzw. leki modyfikujące przebieg choroby (takie jak np. metotreksat czy sulfasalazyna) oraz leki biologiczne (np. rituksymab czy etanercept).

U chorych z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów bardzo ważne są również oddziaływania rehabilitacyjne.

• Zabiegi rehabilitacyjne na stawy

W rzadkich przypadkach – szczególnie u pacjentów ze znacznie wyrażonymi powikłaniami choroby - wykorzystanie znajdują zabiegi chirurgiczne.

MIZS: rokowania

Ciężko jest jednoznacznie powiedzieć, jakie są rokowania chorych z MIZS. U jednych pacjentów udaje się uzyskać trwałą remisję, u innych zaś choroba przyjmuje postać przewlekłą i utrzymuje się nawet pomimo optymalnego leczenia.

Jedno jednak można stwierdzić na pewno: dzięki zwiększeniu dostępności dostawowego leczenia glikokortykosteroidami, a także dzięki pojawieniu się leków modyfikujących przebieg choroby oraz preparatów biologicznych, efekty leczenia młodzieńczego zapalenia stawów są zdecydowanie lepsze niż jeszcze kilkadziesiąt lat temu.

Źródła:

1. "Pediatria", redakcja A. Dobrzańska, J. Ryżko, wyd. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
2. David D Sherry, Juvenile Idiopathic Arthritis, Medscape, dostęp on-line: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
3. Kenan Barut et. al., Juvenile Idiopathic Arthritis, Balkan Med J. 2017 Mar; 34(2): 90–101

Przeczytaj:

• Boreliozowe zapalenie stawów
• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)
• Zapalenie stawu rzepkowo-udowego (kolano kinomana)
• Reaktywne zapalenie stawów (zespół Reitera)